库欣综合征是如何造成的

库欣反应是指颅内压正高接近动脉舒张压时，血压升高，脉搏减慢、脉压增大，继之出现潮式呼吸，血压下降、呼吸减弱甚至死亡的变化。
库欣综合征为多种原因造成肾上腺皮质激素分泌亢进所致临床类型。

库欣综合征（Cushing syndrome，CS）又称皮质醇增多症（hypercortisolism），过去曾译为柯兴综合征。是由于多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过多糖皮质激素所产生的临床症候群，也称为内源性库欣综合征。高发年龄在20～40岁，男女发病率之比约为1：3。按其病因可分为促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖型和非依赖型两种。主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。此外，长期应用大剂量糖皮质激素或长期酗酒也可引起类似库欣综合征的临床表现，称为外源性、药源性或类库欣综合征。

从现代医学的角度来看，库欣综合征最主要特征表现是皮质醇的长期分泌过多，从而导致脂肪、糖、电解质、蛋白质等物质的代谢的严重紊乱，而且进一步干扰了人体多种其他激素的分泌。

明显的库欣综合征的主要特征是向心性肥胖。一般在库欣综合征患者中多数为轻至中度肥胖，但也有极少有重度肥胖。有些患者的脸部及躯干偏胖，但是其体重却在正常范围内。而典型的向心性肥胖就是指指脸部及躯干部胖，但四肢包括臀部不胖。而满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫等症状就是是库欣综合征的特征性临床表现。

库欣综合症的患者的糖尿病的患病率和糖耐量会有所低减。有数据显示，库欣综合征的患者中大约有半数患者的糖耐量低减，而大概两成的患者有显性糖尿病。而且还有部分患者会很少见的出现酮症酸中毒症状。

库欣综合症还有可能会引起高血压和低血钾、这是由于皮质醇本身就有潴钠排钾的作用。库欣综合征患者的高水平的血皮质醇是导致高血压低血钾的主要原因，再加上有时脱氧皮质醇及皮质酮等弱盐皮质激素的分泌增加，使机体总钠量显著增加，血容量扩大，血压上升并有轻度下肢水肿。尿钾排量增加，进一步导致了低血钾和高尿钾。

库欣综合症也会导致患者的生长发育障碍。这种情况是由于过量皮质醇，抑制了生长激素的分泌及其发挥作用，从而抑制性腺发育，因而对患者的生长发育会有严重影响。在少年儿童时期发病的库欣综合征患者，生长会停滞，青春期迟延。如再有脊椎压缩性骨折，身材变得更矮。

性腺功能紊乱而言是常见的库欣综合征主要特征。这是因为高皮质醇血症不仅直接影响性腺，还可对下丘脑-腺垂体的促性腺激素分泌有抑制，因而库欣综合征患者性腺功能均明显低下。在女性表现为月经紊乱，继发闭经，极少有正常排卵。而在男性则表现为性功能低下，阳痿等。

除了上述的一些库欣综合征主要特征之外，库欣综合症的患者还会出现精神症状(一般表现为欣快感、失眠、注意力不集中、情绪不稳定。少数病人会出现类似躁狂忧郁或精神分裂症样的表现)、易有感染(如皮肤毛囊炎、牙周炎、泌尿系感染、甲癣及体癣等等)、高尿钙和肾结石(血钙虽在正常低限或低于正常，但尿钙排量增加，易出现泌尿系结石。有报道库欣综合征患者泌尿系结石的发病率为15%～19%)以及眼部的表现(结合膜水肿，有的还可能有轻度突眼)。

从上述的库欣综合征最主要特征上来看，库欣综合征不仅仅数对患者的身体机能造成影响，而且会患者的外表，甚至心理都可能会带来极大的打击。

从现代医学的角度来看，库欣综合征最主要特征表现是皮质醇的长期分泌过多，从而导致脂肪、糖、电解质、蛋白质等物质的代谢的严重紊乱，而且进一步干扰了人体多种其他激素的分泌。

明显的库欣综合征的主要特征是向心性肥胖。一般在库欣综合征患者中多数为轻至中度肥胖，但也有极少有重度肥胖。有些患者的脸部及躯干偏胖，但是其体重却在正常范围内。而典型的向心性肥胖就是指指脸部及躯干部胖，但四肢包括臀部不胖。而满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫等症状就是是库欣综合征的特征性临床表现。

库欣综合症的患者的糖尿病的患病率和糖耐量会有所低减。有数据显示，库欣综合征的患者中大约有半数患者的糖耐量低减，而大概两成的患者有显性糖尿病。而且还有部分患者会很少见的出现酮症酸中毒症状。

库欣综合症还有可能会引起高血压和低血钾、这是由于皮质醇本身就有潴钠排钾的作用。库欣综合征患者的高水平的血皮质醇是导致高血压低血钾的主要原因，再加上有时脱氧皮质醇及皮质酮等弱盐皮质激素的分泌增加，使机体总钠量显著增加，血容量扩大，血压上升并有轻度下肢水肿。尿钾排量增加，进一步导致了低血钾和高尿钾。

库欣综合症也会导致患者的生长发育障碍。这种情况是由于过量皮质醇，抑制了生长激素的分泌及其发挥作用，从而抑制性腺发育，因而对患者的生长发育会有严重影响。在少年儿童时期发病的库欣综合征患者，生长会停滞，青春期迟延。如再有脊椎压缩性骨折，身材变得更矮。

性腺功能紊乱而言是常见的库欣综合征主要特征。这是因为高皮质醇血症不仅直接影响性腺，还可对下丘脑-腺垂体的促性腺激素分泌有抑制，因而库欣综合征患者性腺功能均明显低下。在女性表现为月经紊乱，继发闭经，极少有正常排卵。而在男性则表现为性功能低下，阳痿等。

除了上述的一些库欣综合征主要特征之外，库欣综合症的患者还会出现精神症状(一般表现为欣快感、失眠、注意力不集中、情绪不稳定。少数病人会出现类似躁狂忧郁或精神分裂症样的表现)、易有感染(如皮肤毛囊炎、牙周炎、泌尿系感染、甲癣及体癣等等)、高尿钙和肾结石(血钙虽在正常低限或低于正常，但尿钙排量增加，易出现泌尿系结石。有报道库欣综合征患者泌尿系结石的发病率为15%～19%)以及眼部的表现(结合膜水肿，有的还可能有轻度突眼)。

从上述的库欣综合征最主要特征上来看，库欣综合征不仅仅数对患者的身体机能造成影响，而且会患者的外表，甚至心理都可能会带来极大的打击。

库欣氏综合征是由各种病因造成的。肾上腺分泌过多的糖皮质激素，主要是皮质醇所导致疾病的总称，常见为垂体促肾上腺皮质激素分泌亢进所引起的，称为库欣氏病，库欣氏综合征分类如下，依赖ACTH的库欣氏综合征和不依赖ACTH的。依赖ACTH的库欣氏综合征包括库欣氏病，也就是指垂体分泌的ACTH过多，导致肾上腺皮质分泌过多。不依赖ACTH的主要包括肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌，库欣氏综合征时主要表现为向心性肥胖、满月脸、多脂血症、紫纹，还可出现高血压、低血钾、碱血症，由于癌症所导致患者进展迅速，进食量少，早期以高血压为主要表现，向心性肥胖不明显，如果是以皮质醇增高的，就以满月脸、向心性肥胖为主发表现，发病时可做肾上腺CT和垂体的CT，寻找病因。

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库欣综合征（Cushing syndrome，CS）又称皮质醇增多症（hypercortisolism），过去曾译为柯兴综合征。是由于多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过多糖皮质激素所产生的临床症候群，也称为内源性库欣综合征。高发年龄在20～40岁，男女发病率之比约为1：3。按其病因可分为促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖型和非依赖型两种。主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。此外，长期应用大剂量糖皮质激素或长期酗酒也可引起类似库欣综合征的临床表现，称为外源性、药源性或类库欣综合征。

别称
皮质醇增多症，柯兴综合征
英文名称
Cushing syndrome
就诊科室
内分泌科
常见病因
下丘脑-垂体病变
常见症状
满月脸，多血质外貌，向心性肥胖，痤疮，紫纹，高血压，继发性糖尿病，骨质疏松等
病因
1.垂体分泌ACTH过多
垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱导致的ACTH分泌过多，刺激双侧肾上腺皮质增生，至皮质醇分泌增多，产生相应的临床症状，是库欣综合征最常见的原因，约占60%～70%，又称为库欣病。
2.原发性肾上腺皮质肿瘤
大多为良性的肾上腺皮质腺瘤，少数为恶性的腺癌。肿瘤的生长和分泌肾上腺皮质激素是自主性的，不受ACTH的控制。由于肿瘤分泌了大量的皮质激素，反馈抑制了垂体的分泌功能，使血浆ACTH浓度降低，非肿瘤部分的正常肾上腺皮质明显萎缩。
3.垂体外肿瘤分泌过多ACTH
部分垂体-肾上腺外的肿瘤，可分泌类似ACTH活性的物质，进而引起本病。常见的有燕麦细胞或小细胞肺癌、胸腺癌、胰腺或胰岛细胞癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、甲状腺髓样癌、神经节及副神经节瘤、支气管腺癌及类癌、卵巢癌、前列腺癌等。
4.其他
原发性色素结节性肾上腺病、ACTH非依赖性大结节增生、异位CRH综合征等也是较为罕见的引起库欣综合征的疾病。
临床表现
典型的库欣综合征的临床表现主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢的严重紊乱及干扰了多种其他激素的分泌。此外，ACTH分泌过多及其他肾上腺皮质激素的过量分泌也会引起相应的临床表现。
1.向心性肥胖
多数为轻至中度肥胖，极少有重度肥胖。有些脸部及躯干偏胖，但体重在正常范围。典型的向心性肥胖指脸部及躯干部胖，但四肢包括臀部不胖。满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床表现。少数患者尤其是儿童可表现为均匀性肥胖。
2.糖尿病和糖耐量低减
约有半数患者有糖耐量低减，约20%有显性糖尿病。高皮质醇血症使糖原异生作用加强，还可对抗胰岛素的作用，使细胞对葡萄糖的利用减少。于是血糖上升，糖耐量低减，以致糖尿病。如果患者有潜在的糖尿病倾向，则糖尿病更易表现出来。很少会出现酮症酸中毒。
3.负氮平衡引起的临床表现
蛋白质分解加速，合成减少，因而机体长期处于负氮平衡状态，临床上表现为蛋白质过度消耗状态。全身肌肉萎缩，以四肢肌肉萎缩更为明显。儿童患者生长发育停滞。因胶原蛋白减少而出现皮肤菲薄，呈透明样。在下腹部、臀外侧、大腿内侧、腋窝周围和乳房等处，可出现典型的对称性皮肤紫纹。皮肤毛细血管脆性增加而易有瘀斑，以上臂、手背、大腿内侧多见。皮肤伤口不易愈合。

库欣综合征过去也常称为皮质醇增多症，是一类由于肾上腺皮质长期过量的分泌糖皮质激素所引起的一类临床综合征。常见的体貌特征包括满月脸、水牛背，向心性肥胖、多血质外貌、紫纹、骨质疏松，继发性糖尿病等。库欣综合征按病因分类，可分为促肾上腺皮质激素依赖性的库欣综合征和非促肾上腺皮质激素依赖性的库欣综合征。对于以下患者要有意识筛查库欣综合征：1、年轻患者出现骨质疏松、高血压等与年龄不相匹配的临床症状；2、满月脸、水牛背、多血质外貌等临床体貌特征的患者；3、肾上腺检查发现肾上腺存在意外的增生或意外瘤的情况。

库欣综合征为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素，主要是皮质醇所导致的疾病的一个总称，其中最多见的为垂体促肾上腺皮质激素分泌亢进所引起的临床类型，我们称为库欣病。
库欣综合征可以根据病因做如下的分类：1.依赖ACTH的库欣综合症，包括：库欣病，主要指的就是垂体ACTH分泌过多，伴有肾上腺皮质增生。垂体大多有微腺瘤，少数为大腺瘤，也有没有能够发现肿瘤的患者。异位ACTH综合症，是指垂体以外的肿瘤分泌大量的ACTH，伴有肾上腺皮质增生。2.不依赖ACTH的综合征，包括肾上腺皮质腺瘤，肾上腺皮质癌，不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生，可伴或不伴Carney综合征，不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生。

库欣综合征（Cushing syndrome，CS）又称皮质醇增多症（hypercortisolism），过去曾译为柯兴综合征。是由于多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过多糖皮质激素所产生的临床症候群，也称为内源性库欣综合征。高发年龄在20～40岁，男女发病率之比约为1：3。按其病因可分为促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖型和非依赖型两种。主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。此外，长期应用大剂量糖皮质激素或长期酗酒也可引起类似库欣综合征的临床表现，称为外源性、药源性或类库欣综合征。

皮质醇肥大，又称库欣综合征，是由体内过多的糖皮质激素引起的。临床表现为向心性肥胖、满月脸、水牛背、多毛、痤疮等。此外，患者还可在腹部和大腿上发现宽的菱形紫红色条纹，称为紫色条纹、月经紊乱、高血压和骨质疏松症。其中少数可伴有雄激素、盐皮质激素、催乳素、ACTH（一种促进粉防己碱激素分泌的激素），如男性化、电解质紊乱、乳汁溢出、色素沉着等。